Miasma - što je to? Opis, razlozi i značajke

Prije nego što su znanstvenici otkrili patogene mikroorganizme, liječnici su vjerovali da su uzrok raznih zaraznih bolesti proizvodi truleži, koji su se nalazili u kanalizaciji, zemlji, kućnom otpadu itd. Nazivali su ih miasmima. Pretpostavljalo se da je mehanizam razvoja tegobe sljedeći: isparavajući, oni su zajedno sa zrakom ušli u ljudsko tijelo izazivajući pojavu različitih bolesti.

S razvojem medicine ova je teorija prepoznata kao pogrešna, a termin je zastario. Trenutno ga ponovo koriste homeopatski liječnici koji vjeruju da se s generacije na generaciju ne prenose samo genetske informacije, već i sve informacije o promjenama koje su se dogodile kao rezultat bolesti. Razumijevanje ovog postupka pomaže predvidjeti tijek patologije i uspješno se nositi s njom..

Miasma - što je to? Teorija S. Hahnemanna

Oduvijek se vjerovalo da je kriterij uspješnog liječenja bilo koje bolesti potpun nestanak simptoma koji su pratili. No iskusni i pažljivi liječnik uvijek primjećuje činjenicu da se nakon uklanjanja simptoma bolesti svaka druga patologija kronične prirode počinje razvijati.

Samuel Hahnemann je njemački liječnik rođen 1755. godine. Nakon prilično duge prakse, odlučio ga je dovršiti zbog činjenice da je, prema njegovom mišljenju, bilo koji tretman štetniji od liječenja. Izaziva razvoj kroničnih bolesti koje su teže liječiti od onih s pritužbama na koje se pacijent u početku obratio.

Hahnemann je, uvidjevši tu činjenicu, počeo tražiti alternativne metode uklanjanja tegoba. Rezultat njegovog istraživanja bilo je otkriće homeopatske metode, čija je suština takva da se kao liječi. Svrha nove metode nije uklanjanje znakova bolesti, već vraćanje stanja u kojem je bilo ljudsko tijelo prije razvoja patologije.

Hahnemann je dugi niz godina proučavao utjecaj lijekova na tijelo, razvio metode liječenja itd. Primijetio je da čak i najprikladniji lijek pomaže pacijentu u početnoj fazi da se riješi bolesti, ali ubrzo se simptomi ponovno vrate, kao da nešto postoji u ljudskom tijelu postupak oporavka.

Pokušaji za odgovor na ovo pitanje bili su uspješni. Analiza bolesti bliskih rođaka i dalekih predaka pokazala je povezanost između patologija pacijenta i bolesti članova njegove obitelji. To jest, svaka osoba ima nasljednu predispoziciju za pojavu određene bolesti. Upravo je ta tendencija nazvala miasm. U homeopatiji, a sada je to jedan od glavnih pojmova.

Primjena novog pristupa u praksi dovela je do uspjeha - liječenje čak i najkompleksnijih i najnaprednijih bolesti uspješno je završeno. S. Hahnemann je zaključio da su pravi uzrok dugotrajnih bolesti, skloni stalnim relapsima, kronična miasma. Znanstvenica je tvrdila da je ključ povoljnog ishoda liječenja otkrivanje nasljedne predispozicije i izloženost njoj pravilno odabranim lijekovima. Ubrzo je otkrio tri miasma koja su bila široko rasprostranjena. Još su dva učenika otkrili njegovi učenici.

Psorski miasm

Gotovo svi ljudi imaju njegove simptome. Psora je uzrok razvoja ogromnog broja kroničnih bolesti. Znanstvenica je tvrdila da je to takva miasma koja signalizira unutarnju iritaciju. Izvana se očituje osipima na koži, karakteriziran jakim svrbežom. Tako izlazi dio iritacije.

Ako se ovaj simptom liječi, unutarnja patnja će se samo pojačati, što može dovesti do:

  • Depresija
  • smanjeno razdoblje pažnje;
  • epilepsija;
  • proljev;
  • dermatitis;
  • krvarenje
  • pojava učestalog mokrenja;
  • pojačano znojenje;
  • psiho-emocionalna nestabilnost;
  • migrena;
  • upalni procesi na sluznici itd..

Pojava ovih stanja objašnjava se činjenicom da se tijelo pokušava riješiti iritacije prirodnim putovima izlučivanja, koji, kada se simptom suzbije, negativno utječu na druge sustave. Homeopat je napomenuo da ovu predispoziciju imaju ljudi visoke inteligencije, ali nikada ne dovršavajući posao koji su započeli do kraja.

Sikotični miasm

Javlja se zbog liječenja patološkog pražnjenja. Hahnemann je došao do zaključka da je to takav mizam kao ljudi s dvostrukim bubrezima, hemangiomima, neoplazmama, dlanom sa šest prstiju itd., Odnosno s urođenim malformacijama. Homeopat je vjerovao da je široka sikoza posljedica masovnog cijepljenja.

Ovaj miasm karakterizira:

  • bolesti limfnog sustava;
  • kronični sinusitis;
  • hipertrofija krajnika;
  • astma;
  • bronhitis;
  • polipoze;
  • adenoiditis;
  • crijevna opstrukcija;
  • bolest urolitijaze.

Homeopat je primijetio da gotovo svi ljudi koji su fizički slabo razvijeni i koji nerado stupaju u kontakt s drugima imaju ovaj miazam. Liječenje patologija uzrokovanih njima odvija se poteškoće. Razvoj bolesti je obično vrlo spor..

Sifilitski miasm

Ova vrsta predispozicije uzrokovana je i suzbijanjem patoloških sekreta. Ali sifilitičari, za razliku od sikotika, imaju urođene nedostatke: jedan bubreg, sljepoću, gluhoću itd. Ovaj homeopatski mijazam je najrazorniji. Dovodi do bolesti koje se vrlo brzo razvijaju i vode uglavnom do ljudske smrti, kao i do:

  • moždani udar;
  • sida
  • srčani udar;
  • gangrena
  • onkološke patologije.

U pravilu ima okrutne i ljubomorne ljude, sklone depresiji, osveti, ubojstvima, samoubojstvu.

Tuberkulinski miasm

Kombinira znakove psore i sifilisa. Pacijent koji boluje od tuberkuloznog miasma može imati pritužbe na:

  • stalan umor, ali istodobno se takvi ljudi ne mogu kretati bez pokreta;
  • vremenske ovisnosti;
  • povećani apetit (ali tjelesna težina se ne povećava redovitim prejedanjem).

Takvi su ljudi nemirni, nestabilni i često su u stanju nezadovoljstva. Ne podnose cijepljenje, vole putovati i ne mogu biti u zatvorenim prostorima..

Karcinomski miasm

Apsolutno svi ljudi su ikada iskusili psihoemocionalno suzbijanje. Hahnemannovi studenti vjerovali su da je takav miasma proizašao iz gubitka kontrole nad situacijom. Uzrokuje zloćudne bolesti u kojima se poremećaj opaža ne samo u mislima osobe, već i u cijelom tijelu..

Konačno

U stara vremena se vjerovalo da su mijazmi štetna isparavanja koja uzrokuju razne tegobe. Danas se ovaj izraz koristi u homeopatiji. Osnivač metode, Samuel Hahnemann, posvetio je mnogo godina istraživanjima koja njegovi istomišljenici i danas provode do danas..

Amiotrofična lateralna skleroza - što je to i kako se liječiti

Detaljno ćemo raspraviti bolest poput amiotrofične lateralne skleroze. Otkrićete što je to, koji su simptomi i uzroci. Dotaknut ćemo se dijagnoze i liječenja ALS bolesti. Na ovu će temu biti i puno drugih korisnih preporuka..

Amiotrofična lateralna skleroza - kakva bolest

To određuje važnost proučavanja problema. Prvi ga je opisao francuski psihijatar Jean-Martin Charcot 1869. godine. Za koju je dobila takvo drugo ime kao Charcotova bolest.

U SAD-u i Kanadi ga nazivaju i Lou Gehrig-ovom bolešću. 17 godina bio je prvoklasni američki bejzbol igrač. Ali nažalost, u dobi od 36 godina razbolio se od amiotrofične lateralne skleroze. I sljedeće godine je preminula.

Poznato je da su većina bolesnika s ALS-om ljudi visokog intelektualnog i profesionalnog potencijala. Vrlo brzo dožive tešku invalidnost i smrt..

Pogođen je motorni analizator. Ovo je dio živčanog sustava. Prenosi, skuplja i obrađuje informacije iz receptora mišićno-koštanog sustava. A također organizira koordinirane ljudske pokrete.

Ako pogledate donju sliku, vidjet ćete da je pogonski sustav vrlo složen..

Struktura motora analizatora

U gornjem desnom kutu vidimo primarni motorni korteks, piramidalni trakt, koji ide do leđne moždine. Na ove strukture utječe ALS.

Piramidalna anatomija

Ovdje je anatomija piramidalnog trakta. Ovdje vidite dodatnu motoričku zonu, premotorni korteks.

Ove transformacije prenose signale od mozga do motornih neurona leđne moždine. Oni inerviraju skeletne mišiće i reguliraju dobrovoljne pokrete.

Amiotrofična lateralna skleroza neobična je neurodegenerativna bolest! ICD kôd 10 - G12.2.

Manifestacija amiotrofične lateralne skleroze

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Ako govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, tada prije svega moramo razumjeti sljedeće. Postoje različiti (uglavnom nepoznati) genetski čimbenici.

Oni se realiziraju u uvjetima selektivne ranjivosti motoričkih neurona. To jest, u onim uvjetima koji osiguravaju normalan život-fiziološki rad ovih stanica.

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Međutim, u patološkim stanjima igraju ulogu u razvoju degeneracije. To nakon toga dovodi do glavnih mehanizama patogeneze.

Svaki takav motorni neuron je posebna elektrana. Ona preuzima ogromnu količinu impulsa, a zatim ih prenosi za provedbu koordiniranih ljudskih pokreta.

Ovim ćelijama treba mnogo unutarćelijskog kalcija. On je taj koji osigurava rad mnogih motornih neuronskih sustava. Stoga je u proteinima smanjena proizvodnja proteina koji vežu kalcij..

Ekspresija određenih receptora glutamata (ampa) i ekspresija proteina (bcl-2), koji sprječavaju programiranu smrt ovih stanica, smanjuju se.

U patološkim stanjima, ove značajke motornog neurona djeluju na proces degeneracije. Rezultat je:

  • Toksičnost amino kiseline (ekscitotoksičnost glutamata)
  • Oksidativni (oksidativni) stres
  • Citoskelet motoričkih neurona je poremećen
  • Razgradnja proteina uz stvaranje određenih inkluzija
  • Postoji citotoksični učinak mutantnih proteina (sod-1)
  • Apoptoza ili programirana stanična smrt motornih neurona

Vrste bolesti

Obiteljski ALS (lažni) - javlja se kada pacijent u povijesti obitelji ima slične slučajeve ove bolesti. To je 15%.

U ostalim slučajevima, kada imaju složenije načine nasljeđivanja (85%), govorimo o sporadičnom ALS-u.

Epidemiologija bolesti motornih neurona

Ako govorimo o epidemiologiji bolesti motornih neurona, broj novih bolesnika godišnje je oko 2 slučaja na 100.000 ljudi. Prevalencija (broj istodobnih bolesnika s ALS-om) kreće se od 1 do 7 slučajeva na 100 000 ljudi.

U pravilu se razbole osobe od 20 do 80 godina. Iako su mogući izuzeci.

Prosječni životni vijek:

  • ako ALS bolest započne s oštećenjem govora (s bulbar debutom), tada obično žive 2,5 godine
  • ako započne s nekakvim motoričkim poremećajima (spinalni debi), onda je to 3,5 godina

Međutim, treba napomenuti da 7% pacijenata živi dulje od 5 godina.

Genetski lokusi obitelji ALS

Ovdje vidimo mnoge vrste obiteljskog ALS-a. Otkriveno je više od 20 mutacija. Neki od njih su rijetki. Neke su uobičajene.

Genetski lokusi obitelji ALS

TipFrekvencijaGenKlinika
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1tipičan
FALS2 (2q33)Rijetka, APAlsineAtipično, SE
FALS3 (18q21)Jedna obiteljNepoznatatipičan
FALS4 (9q34)Vrlo rijetkoSentaxinAtipično, SE
FALS5 (15q15)Rijetki, ARNepoznataAtipično, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUStipičan
FALS7 (20p13)Jedna obitelj?tipičan
Fals8Vrlo rijetkoVapbAtipično, drugačije.
FALS9 (14q11)rijedakAngiogeninetipičan
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% laži

do 38% obitelj i 7% sporadično

TDP-43

9q21, C9orf72

tipičan

ALS, FTD, ALS-FTD

Postoje novi ALS geni. Neke od njih nismo pokazali. Ali suština je da sve ove mutacije vode do jednog konačnog puta. Do razvoja oštećenja centralnih i perifernih motoričkih neurona.

Klasifikacija bolesti motoričkih neurona

Klasifikacija bolesti motoričkih neurona prikazana je u nastavku..

Norrisova klasifikacija (1993):

  • Amiotrofična lateralna skleroza - 88% bolesnika:
    • Debitant ALS Bulbar - 30%
    • prsni debi - 5%
    • difuzno - 5%
    • grlića maternice - 40%
    • ledveni dio - 10%
    • respiratorni - manji od 1%
  • Progresivna bulbarna paraliza - 2%
  • Progresivna atrofija mišića - 8%
  • Primarna lateralna skleroza - 2%

Opcije hondkarijskog basa (1978):

  1. Klasično - 52% (kada su lezije centralnih i perifernih motornih neurona ravnomjerno predstavljene)
  2. Segmentirano-nuklearno - 32% (blagi znakovi središnje lezije)
  3. Piramidalna - 16% (vidimo da periferna lezija nije tako svijetla kao znakovi središnje)

Prirodni putomorfizam

Ako govorimo o raznim otvorima, treba napomenuti da je redoslijed razvoja simptoma uvijek siguran.

Pathomorfizam s bulbarnim i cervikalnim debijem ALS

Uz bulbarski debi prvo se javljaju poremećaji govora. Zatim poremećaji gutanja. Tada postoji parezija u udovima i respiratorni poremećaji.

Kod cervikalnog debija proces lomljenja započinje jednom rukom, a zatim prelazi na drugu. Nakon toga mogu se pojaviti bulbarni poremećaji i poremećaji pokreta u nogama. Sve počinje sa strane na kojoj je stradao primarni krak.

Ako govorimo o prsnom prvijencu ALS-a, tada je prvi simptom koji pacijenti obično ne primjećuju slabi mišići leđa. Stanje je narušeno. Tada dolazi do pareza u ruci, zajedno s atrofijom.

Pathomorphism u torakalnom i lumbalnom debiju ALS-a

Nadalje, bolest se širi na podnožje iste strane. Javlja se genska pareza. Pogođene su noge i tada nastaju bulbarni i respiratorni poremećaji..

Kod lumbalnog debija prvo je zahvaćena jedna noga. Tada je uhvaćen drugi, nakon čega bolest prelazi na ruke. Tada postoje respiratorni i bulbarni poremećaji.

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti uključuju:

  1. Znakovi oštećenja perifernih motornih neurona
  2. Znakovi oštećenja središnjeg motoričkog neurona
  3. Kombinacija bulbarskih i pseudobulbarnih sindroma
  4. Ustavni simptomi

Fatalne komplikacije koje dovode do smrti:

  1. Disfagija (kršenje gutanja) i alimentarni (prehrambeni) zastoj
  2. Respiratorni poremećaji kralježnice i stabljike zbog atrofije glavnih i pomoćnih dišnih mišića

Znakovi oštećenja na središnjem motoričkom neuronu

Znakovi oštećenja na središnjem motornom neuronu uključuju:

  1. Gubitak spretnosti - bolest započinje kada osoba počne imati poteškoće u vezivanju gumba, vezanju vezica, sviranju klavira ili uvijanju igle
  2. Tada se smanjuje snaga mišića
  3. Povećava mišićni tonus kod spastičnog tipa
  4. Pojavljuje se hiperrefleksija
  5. Patološki refleksi
  6. Pseudobulbarni simptomi

Znakovi oštećenja perifernog motornog neurona

Znakovi periferne lezije motornog neurona kombiniraju se sa znakovima centralne lezije:

  1. Fasciculi (vidljivo trzanje mišića)
  2. Crumpy (bolni grčevi u mišićima)
  3. Pareza i atrofija skeletnih mišića glave, prtljažnika i ekstremiteta
  4. Hipotenzija mišića
  5. Hyporeflexia

Ustavni simptomi ALS-a

Ustavni simptomi ALS-a uključuju:

  • Kaheksija povezana s ALS-om (gubitak više od 20% tjelesne težine u 6 mjeseci) je katabolički događaj u tijelu. Povezana je sa smrću velikog broja stanica živčanog sustava. U tom slučaju pacijentima se propisuju anabolički hormoni. Ipak se kaheksija može razviti iz neuhranjenosti.
  • Umor (prestrukturiranje završne ploče) - kod velikog broja bolesnika s EMG je moguće smanjenje od 15-30%

Rijetki simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Ovdje su rijetki simptomi amiotrofične lateralne skleroze:

  • Osjetljivi poremećaji. Međutim, pokazalo se da u 20% slučajeva bolesnici s ALS-om (posebno u starijih osoba) imaju osjetljive poremećaje. Ovo je polineuropatija. Osim toga, ako bolest započne rukama, onda se oni jednostavno objese kod pacijenta. U njima je poremećena cirkulacija krvi. U tim osjetilnim živcima mogu se smanjiti i potencijali..
  • Kršenje okulomotornih funkcija, mokrenje i stolica izuzetno su rijetki. Manje od 1%. Međutim, mogući su i češći sekundarni poremećaji. Ovo je slabost mišića dna zdjelice.
  • Demencija (demencija) se javlja u 5% slučajeva.
  • Kognitivno oštećenje - 40%. U 25% slučajeva oni su progresivni.
  • Čirevi pod pritiskom - manji od 1%. U pravilu nastaju kod teške prehrambene pothranjenosti.

Vrijedno je reći da u prisutnosti ovih simptoma možete sumnjati u dijagnozu.

Međutim, uvijek se mora zapamtiti da ako pacijent ima tipičnu kliničku sliku ove bolesti i ovi simptomi su prisutni, tada je moguće dijagnosticirati ALS s karakteristikama.

Blaga kognitivna oštećenja i demencija

Razgovarajmo više o blagom kognitivnom oštećenju i demenciji u Lou Gehrigovoj bolesti. Ovdje često vidimo mutacije C9orf72 gena. Dovodi do razvoja ALS-a, frontotemporalne demencije i njihove kombinacije.

Postoje tri mogućnosti za razvoj ovog poremećaja:

  1. Mogućnost ponašanja je kada pacijentova motivacija opada (apato-abulinski sindrom). Ili obrnuto, dezinhibicija se događa. Smanjuje se sposobnost osobe za aktivno i adekvatno komuniciranje u društvu. Kritika se smanjuje. Prekinut je protok govora.
  2. Izvršni - kršenje akcijskog planiranja, generalizacije, fluidnosti govora. Logični procesi su slomljeni.
  3. Semantički (govorni) - fluidan i besmislen govor rijetko se očituje. No, često se javlja disnomija (zaboravite riječi), fonemični parafazi (oštećenja frontalnih govornih zona). Često se rade gramatičke pogreške i mucanje. Postoji odlomak (poremećaj pismenog jezika) i oralna apraksija (ne može shvatiti usnu cijev spirografa). Također postoje disleksija i disgrafija.

Dijagnostički kriteriji frontotemporalne disfunkcije prema D.Neary (1998)

Dijagnostički kriteriji za frontotemporalnu disfunkciju prema D.Neary uključuju takve obavezne značajke kao što su:

  • Nevidljivi napad i postupno napredovanje
  • Rani gubitak samokontrole ponašanja
  • Brz nastanak teškoća u socijalnoj interakciji
  • Emotivno spljoštenost u ranim fazama
  • Rani pad kritike

Pacijent je prikazan u nastavku. Ima simptom praznih očiju. To nije specifičan simptom. Ali s ALS-om, kada osoba ne može razgovarati i kretati se, to morate obratiti pozornost.

Simptom "praznih očiju" kod pacijenta s stavcima ALS + LVD i "telegrafskog stila" s LVD-om

Desno je primjer gdje pacijent piše telegrafskim stilom. Piše pojedinačne riječi i čini pogreške.

Pogledajte kako zadebljana koža ima ALS. Pacijentima je teško probiti kožu iglom elektrodom. Osim toga, postoje poteškoće s lumbalnom punkcijom.

Normalna i zadebljana koža s ALS-om

Revidirani El escorial kriteriji za UAS (1998)

Pouzdan ALS uspostavljen je kad se znakovi oštećenja perifernih i centralnih motornih neurona kombiniraju na tri razine od četiri moguća (trup, vratni, torakalni i lumbalni).

Vjerojatna je kombinacija znakova na dvije razine središnjeg živčanog sustava. Neki znakovi oštećenja središnjeg motoričkog neurona su vrlo visoki..

Vjerojatno skloni laboratorijima - kombinacija simptoma na istoj razini središnjeg živčanog sustava u prisutnosti znakova oštećenja perifernih motornih neurona u najmanje dva udova i odsutnosti znakova drugih bolesti.

Moguće ALS - kombinacija simptoma na istoj razini. Ili postoje znakovi oštećenja rostralnog središnjeg motornog neurona od znakova oštećenja perifernog motornog neurona, ali nema podataka o ENMG na drugim razinama. Zahtijeva isključenje drugih bolesti.

Sumnja - to su izolirani znakovi oštećenja perifernog motornog neurona u dva ili više dijelova središnjeg živčanog sustava.

Napredovanje bolesti motoričkih neurona

Napredovanje bolesti motoričkog neurona može se podijeliti u tri vrste:

  1. Brz - gubitak više od 10 bodova u 6 mjeseci
  2. Prosječno - gubitak 5 - 10 bodova za šest mjeseci
  3. Sporo - gubitak manji od 5 bodova mjesečno
Napredovanje bolesti motoričkih neurona

Instrumentalne metode dijagnoze ALS-a

Instrumentalne dijagnostičke metode osmišljene su tako da isključe bolesti koje se mogu liječiti ili imaju dobru prognozu.

Elektromiografija za dijagnozu ALS-a

Postoje dvije metode dijagnostike ALS-a:

  1. Elektromiografija (EMG) - provjera generalizirane prirode procesa
  2. Snimanje magnetskom rezonancom (MRI) mozga i leđne moždine je isključenje žarišnih lezija središnjeg živčanog sustava, čije su kliničke manifestacije slične onima iz BDN-ovog debija

Amiotrofična lateralna skleroza - liječenje

Nažalost, trenutno ne postoji cjelovito liječenje amiotrofične lateralne skleroze. Stoga se ova bolest do sada smatra neizlječivom. Bar, slučajevi izliječenja od ALS-a još uvijek nisu zabilježeni.

Ali medicini ne stoji mjesto!

U tijeku su razne studije. Klinike koriste metode koje pomažu pacijentu da olakša toleranciju na bolest. U nastavku ćemo se dotaknuti ovih kliničkih smjernica..

Postoje i lijekovi koji produljuju život pacijenta s ALS-om.

Isto vrijedi i za matične stanice. Provedene su studije koje su u početku pokazale poboljšanje. Međutim, tada je osobi postalo još gore i ALS bolest je ponovo počela napredovati.

Stoga, matične stanice trenutno nisu put liječenja koji trebate odabrati. Osim toga, sam postupak je vrlo skup..

Patogenetska terapija za Lou Gehrig-ovu bolest

Postoje lijekovi koji usporavaju napredovanje Lou Gehrigove bolesti.

Riluzol je presinaptički inhibitor oslobađanja glutamata. Produžava život pacijenata u prosjeku 3 mjeseca. Trebate poduzeti dok osoba održava brigu o sebi. Doze od 50 mg 2 puta dnevno prije jela svakih 12 sati.

Vrijedi reći da se usporavanje napredovanja ne može osjetiti. Lijek ne čini osobu boljom. Ali pacijent će duže biti bolestan i kasnije prestaje služiti sebi.

Cijena Riluzola u različitim ljekarnama iznosi od 9.000 do 13.000 rubalja.

NP001 - aktivna tvar je natrijev klorit. Ovaj lijek je imunoregulator za neurodegenerativne bolesti. Suzbija upalu makrofaga in vitro i u bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom.

3 mjeseca nakon droge u dozi od 2 mg / kg, natrijev klorit stabilizira tijek bolesti. Čini se da zaustavlja progresiju..

Što se ne može koristiti

Kad se ALS ne smije koristiti:

  • Citostatici (pogoršavaju imunodeficijenciju u slučaju pothranjenosti)
  • Hiperbarična oksigenacija (pogoršava već oštećeno ispiranje ugljičnog dioksida)
  • Infuzija fiziološke otopine za hiponatremiju u bolesnika s ALS-om i disfagijom
  • Steroidni hormoni (uzrokuju miopatiju respiratornih mišića)
  • Razgranate aminokiseline (skratite život)

Palijativna terapija za Charcotovu bolest

Cilj palijativne terapije za Charcotovu bolest je smanjiti pojedinačne simptome. Kao i produljenje pacijentovog života i održavanje stabilnosti njegove kvalitete u određenom stadiju bolesti.

  1. Liječenje nefatalnih simptoma ALS-a
  2. Liječenje fatalnih simptoma (disfagija, alimentarno i respiratorno zatajenje)

Liječenje nefatalnih simptoma ALS-a

Sada ćemo razmotriti metode liječenja ALS-a s nefatalnim simptomima.

Za početak, ovo je smanjenje fascikulacija i krampi:

  • Kvinidin sulfat (25 mg 2 puta dnevno)
  • Karbamazepin (100 mg 2 puta dnevno)

Može dati lijekove koji smanjuju mišićni tonus:

  • Baclofen (do 100 mg dnevno)
  • Sirdalud (do 8 mg dnevno)
  • Mišićni relaksanti središnjeg djelovanja (diazepam)

Borba protiv zglobnih kontraktura:

  • Ortopedska obuća (prevencija ekvinovarusnog deformiteta stopala)
  • Kompresovi (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za liječenje periatroze ramena i ramena

Miotropni metabolički lijekovi:

  • Karnitin (2 - 3 g dnevno) tečaj 2 mjeseca, 2 - 3 puta godišnje
  • Kreatin (3 - 9 g dnevno) tečaj dva mjeseca prođe 2 do 3 puta godišnje

Daju i multivitaminske pripravke. Neuromultivitis, milgamma, intravenska kapljevina lipoične kiseline. Tijek liječenja je 2 mjeseca i 2 puta godišnje.

  • Midantan (100 mg dnevno)
  • Etosuksimid (37,5 mg dnevno)
  • fizioterapija

Kako bi se spriječilo subluksacija humeralne glave s ležernim parezom ruku, koriste se istovarni preljevi za gornje udove tipa Deso. Nosite 3 - 5 sati dnevno.

Dostupne su posebne ortoze. To su držači za glave, držači za čepove i gume za četkicu.

Postoje i pomoćni uređaji u obliku štaka, hodalica ili pojaseva za podizanje udova.

Postoje i posebna posuđa i uređaji koji olakšavaju higijenu i svakodnevni život..

Uređaji za higijenu bolesnika s ALS-om

  • Govorne preporuke
  • Aplikacije za led
  • Daju se lijekovi za mišićni ton.
  • Koristite tablice s abecedom i rječnicima
  • Elektronski pisaći strojevi
  • Višenamjenski diktafoni
  • Pojačala glasa
  • Za reprodukciju govora u obliku teksta na monitoru koristi se računalni sustav s senzorima na očne jabučice (slika dolje)
Terapija govornih poremećaja za osobe s Charcotovom bolešću

Aspiracijska pneumonija u ALS-u

  • Ispitajte volumen i gustoću pola prilikom gutanja koja disfagija se javlja vršnom fluometrijom.
  • Videofluoroskopija, ljestvica APRS (skala aspiracije-penetracije) DOSS (skala ozbiljnosti ishoda disfagije)

Ispod vidimo određivanje gustoće i volumena tekućine, nektara i pudinga koje bi pacijent trebao progutati.

Volumen i gustoća pola

Liječenje disfagije

U liječenju disfagije (kršenja gutanja) u početnoj fazi, koristi se sljedeće:

  1. Polutvrda konzistencija mikserom, mikserom (pire krumpir, žele, žitarice, jogurti, žele)
  2. Sredstva za zgušnjivanje tekućine (Resurs)
  3. Uklonite teško gutajuće posuđe: s čvrstim i tekućim fazama (juha s komadima mesa), čvrstim i rasutim proizvodima (orasi, čips), viskoznim proizvodima (kondenzirano mlijeko)
  4. Smanjuje hranu izlučivanje sline (fermentirano mlijeko, slatki bomboni)
  5. Isključite hranu koja uzrokuje refleks protiv kašlja (začinjene začine, jak alkohol)
  6. Povećajte kalorični sadržaj hrane (dodavanje maslaca, majoneze)

Gastrostomija se koristi za liječenje progresivne disfagije. Konkretno, perkutani endoskopski.

Stadiji perkutane endoskopske gastrostomije

Perkutana endoskopska gastrostomija (CHEG) i enteralna prehrana produžuju život oboljelima od ALS-a:

  • BAS + CHEG grupa - (38 ± 17 mjeseci)
  • ALS grupa bez CHEG - (30 ± 13 mjeseci)

Liječenje respiratornog zatajenja

Liječenje zatajenja dišnog sustava je neinvazivna periodična ventilacija pluća (NVL, BIPAP, NIPPV), dvostupanjska s pozitivnim tlakom (udisni tlak je veći od ekspiratornog tlaka).

Indikacije za ALS:

    Spirografija (FVC) Aparat za disanje za bolesnike s ALS-om

Indikacije za respiratorne uređaje:

  • Spinalna BAS s prisilnim kapacitetom pluća (FVC) 80-60% - spavanje 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - spava 25 (ST)
  • Spinalna BAS FVC 60-50% - spava 25 (ST)
  • FVC ispod 50% - traheostomija (uređaj VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV načini rada)

Umjetno (invazivno) provjetravanje je sigurno, štiti od aspiracije i produljuje ljudski život.

Indikacije za invazivnu ventilaciju:

  • Nemogućnost prilagođavanja NSAID-ovima ili traje dulje od 16-18 sati
  • S bulbarnim poremećajima s velikim rizikom od aspiracije
  • Kad NVPL ne osigurava odgovarajuću oksigenaciju

Kriteriji koji ograničavaju prijenos na mehaničku ventilaciju za ALS:

  1. Dob
  2. Stopa napredovanja bolesti
  3. Prilika za komunikaciju
  4. Frontotemporalna dimenzija
  5. Obiteljski odnos
  6. Duševna bolest kod pacijenta
  7. Habitualna opijenost
  8. Strah od smrti

Komunikator za komunikaciju

Psihoterapija za amiotrofičnu lateralnu sklerozu

Psihoterapija kod amiotrofične lateralne skleroze također je vrlo važna. Potrebni su joj i pacijent i članovi njegove obitelji.

Postoje tokovi za toksičnost. Odnosno, zlouporaba duhana, droga ili alkohola. Pacijenti čine 49%, dok članovi obitelji 80%. Kao rezultat toga, sve to vodi do sljedećih posljedica.

Medicinske i socijalne posljedice mentalnih poremećaja
Odbijanje pregleda od strane liječnika7,6%
Odbijanje dinamičkog promatranja61,8%
Odbijanje agresivnih metoda liječenja (gastrostomija, neinvazivna ventilacija, rana traheostomija)74,5%
Pozivanje na metode liječenja koje nije propisano Međunarodnim standardom za liječenje ALS-a64,4%
- uključujući prevarante (organizacije ili pojedince), što je dovelo do značajnih materijalnih troškova29,6%
Liječenje u inozemstvu15,2%

Patogeneza mentalnih poremećaja u ALS-u

Dakle, što se događa s ljudskom psihom u fazi dijagnoze:

  • Ambivalencija (bifurkacija) mišljenja
  • Razvoj anksioznosti - Ovisnost o drogama i Internetu
  • Opsesivne misli - opsesivni sindrom (ponavljanje pregleda od strane različitih liječnika)
  • Poremećaji mentalnog stanja rođaka - ostali komorni poremećaji (psihijatrijski kokon)

U fazi razvoja neurološkog deficita:

  • Poricanje bolesti (obrnuta histerična reakcija)
  • Ili se prihvaća bolest (depresija)

U fazi povećanja neurološkog deficita:

  • Produbljivanje depresije
  • Odbijanje liječenja

Liječenje mentalnog zdravlja

Općenito, u ovom slučaju, s Charcotovom bolešću, potrebno je baviti se liječenjem mentalnih poremećaja. Ovo uključuje:

  • Zamjena antikolinergika iz sline (atropin, amitriptilin) ​​butolotoksinom i ozračivanjem pljuvačnih žlijezda
  • Kolinomimetici (male doze galantamina)
  • Atipični antipsihotici - serokeli, moguće u kapi - neuleptil
  • Nemojte započeti liječenje antidepresivima jer oni povećavaju anksioznost. Bolje je dati nešto mekše (azafen).
  • Uporaba sredstava za smirenje - alprazolam, stresa, mezapam
  • Koristite tablete za spavanje samo kad su imobilizirane
  • Pantogam

Ergoterapija i fizikalna terapija za ALS

Razgovarajmo malo o radnoj terapiji i fizikalnoj terapiji za ALS. Otkrićete što je to i čemu služi..

Fizikalni terapeut pomaže pacijentu u održavanju optimalne tjelesne kondicije i pokretljivosti, uzimajući u obzir kako sve to utječe na život.

Ako fizikalna terapija prati kako se mijenja život pacijenta, onda vam je potrebna druga osoba koja će cijeniti samu kvalitetu života pacijenta.

Profesionalni terapeut je specijalist koji pomaže pacijentu da živi što je moguće neovisnije i zanimljivije. Specijalist mora zaviriti u život pacijenta. Posebno za bolesnike s teškim slučajevima bolesti.

Vrpce

Strije i pokreti maksimalne amplitude sprječavaju kontrakture, smanjuju spastičnost i bol. Uključujući i nehotične konvulzivne kontrakcije.

Istezanje možete napraviti uz pomoć druge osobe ili neke vanjske dodatne sile. Pacijent to može učiniti sam uz pomoć pojaseva. Ali ovdje trebate zapamtiti da će ovom metodom osoba trošiti energiju.

Pomaže li trening mišića s ALS-om

Postoje studije koje govore da je upotreba vježbi otpornosti na gornje udove kod pacijenta s amiotrofičnom lateralnom sklerozom dovela do povećanja statičke snage u 14 mišićnih skupina (nije se povećala u 4).

I to nakon 75 dana treninga. Stoga bi bilo koja nastava trebala biti redovita i duga.

Napredak u mišićnoj snazi ​​prikazan u studiji.

Lijevo (%)Pravo (%)
PrijeZa 75 danaPrijeZa 75 dana
Fleksija lakta95,8102,286,6106,8
Produženje lakta69.062.166,8106,9
Unutarnja rotacija ramena56,070,067,080,0
Vanjska rotacija ramena51.460,060,069.1
Otmica ramena80,064.267,075.3
Lijevano rame55,886.366,898,0
Produženje ramena69.0102,287,0111,8
Produženje zgloba42,082,255,544,0

Kao što vidite, u većini skupina došlo je do značajnog povećanja snage mišića. Kao rezultat takve aktivnosti, čovjeku je postalo lakše doći do predmeta s gornje police. Ili pokupite predmet i stavite ga na policu.

U samoj terapiji kretanja su se kretala duž putanje bliske onoj koja se koristi u PNF-u. Ovo je takav trenutak kada liječnik pruža otpor kretanju pacijenta. Naravno, takav otpor ne bi trebao biti vrlo jak. Glavna stvar je uhvatiti željeni stupanj.

U pravilu se mnogi pokreti vrše dijagonalno. Na primjer, podignite stopalo dijagonalno. Sama vježbe izvedene su pomoću elastičnih traka (žohara). Iako se djelomično radi uz otpor ruku.

Vježbe s elastičnim trakama (žohari)

Metodologija provođenja nastave

Evo metodologije provođenja nastave:

  • Akcija se odvijala s prevladavanjem otpora tijekom čitavog pokreta
  • Jednosmjerni pokret trajao je 5 sekundi
  • Pouka se sastojala od dva pristupa od 10 pokreta
  • Odmor između setova je bio oko 5 minuta
  • Časovi su se održavali 6 puta tjedno:
    • 2 puta sa specijalistom (prevladavanje otpora ruku stručnjaka)
    • 2 puta s članom obitelji (isti otpor rukama)
    • 2 puta sami sa elastičnim zavojima
  • Rezultati iz tablice pojavili su se nakon 75 dana (65 lekcija) tečaja

Na čemu se temelji učinak snage?

Zašto se snaga povećava čak i porazom motornog neurona? Sjedilački način života vodi do činjenice da može doći do oštećenja kardiovaskularnog sustava..

Drugim riječima, oni mišići koji nisu pogođeni također počinju slabiti. Upravo se na njihovom treningu temelji učinak povećanja snage.

Pojavljuje se još više treninga jer funkcionalna podrška propada. Uz sjedeći način života, daje se malo kisika. Stoga vježbe s umjerenom fizičkom aktivnošću poboljšavaju cjelokupno funkcioniranje tijela..

Intenzitet lekcije o Lou Gehrigovoj bolesti

Želim reći da vježbe s jakim otporom ne daju nikakav učinak. I ne samo to, mogu naštetiti i pacijentu s Lou Gehrig-ovom bolešću.

Ali vježbe umjerenog intenziteta dovode do poboljšanog rada mišića koji nisu pod utjecajem značajne slabosti. Ako mišić praktički ne pravi pokrete, tada ne biste trebali računati na povećanje njegove snage.

Međutim, postoje mišići koji prave pokrete, ali slabo.

Redovite vježbe s umjerenim otporom pomažu poboljšati statičku snagu u nekim mišićima..

Za određivanje značajnog i manjeg opterećenja pomoću Borg-ove skale.

RPE nivoOpis stupnja opterećenja
0Nema opterećenja
0.5Izuzetno malo
1Vrlo lagano
2Lako
3prosječan
4Skoro teška
5teško
6

7

Vrlo teško
8

9

Izuzetno teška
10Maksimum

Od 0 do 10 možemo odrediti subjektivne senzacije koje nastaju kod osobe kada radi vježbe.

Postoji broj koji pomaže odrediti rezervu srca. To jest, na kojem otkucaju srca možete lako i sigurno trenirati.

  • Intenzitet stresa = otkucaji srca u mirovanju + 50% do 70% srčane rezerve
  • Rezerva srca = Otkucaji srca u odmoru od 220 godina

Program aerobnog treninga za ALS

Postoji još 16-tjedni program aerobnog treninga za ALS. Provodi se tri puta tjedno. Par puta radimo kod kuće na biciklističkom ergonometru i na stepenicama. Zatim jednom u bolnicu pod nadzorom fizikalnog terapeuta.

  • 1-4 tjedna od 15 do 30 minuta
  • Od 5 tjedana do pola sata

Vježbe na stepu (korak na kojem se penju i zatim spuštaju):

  • Prvih 5 tjedana (3 minute)
  • 6-10 tjedana (4 minute)
  • 11-16 tjedana (5 minuta)

Časovi u bolnici:

  1. 5 minuta zagrijavanja (pedaliramo bez opterećenja)
  2. 30 minuta vježbanja s umjerenim opterećenjem (vodio 15 minuta, staza 10 minuta, korak 5 minuta)
  3. 20 minuta treninga snage (prednje bedro, biceps ruke i triceps)
  4. 5 minuta završnog dijela

A ovaj je program doveo i do toga da su pacijenti tada poboljšali svoju fizičku kondiciju.

Načela obnavljanja dnevnih aktivnosti

Stručnjak za vježbanje i radni terapeut uvijek trebaju razmišljati o tri stvari kako bi poboljšali svakodnevne aktivnosti osobe:

  1. Specijalist mora procijeniti i optimizirati fizičke mogućnosti pacijenta
  2. S obzirom na ove mogućnosti, za svaku akciju morate odabrati optimalnu pozu
  3. Prilagodite pacijentovo okruženje i pogledajte kako se fizičke sposobnosti mogu poboljšati.

Potpora za šetnju zbog Charcotove bolesti

Vrlo često stručnjaci trebaju riješiti problem podrške hodanju svog pacijenta s Charcotovom bolešću. Postoji nekoliko rješenja. Štapići za naslon za ruku mogu se koristiti jer se lakše oslanjaju..

Ali ponekad je dovoljno koristiti obične kante. Ali oni zahtijevaju snagu jer trebate držati cijelu ruku. A kako biste hodali po sklizavoj površini, preporučam kupnju posebnih "mačaka" u ljekarni.

Mačke hodaju po skliskim površinama

Ako stopalo zaspu, onda vam treba čep.

Ako je osoba previše umorna ili jednostavno ne može hodati, trebat će joj invalidska kolica. A koji optimalni model odabrati - o ovom pitanju treba zajedno odlučivati ​​okupacioni terapeut i fizikalni terapeut.

Također je potrebno razmotriti modularnost (mogućnosti) kolica. Pomažu u obavljanju svakodnevnih aktivnosti..

Na primjer, u kolicima se može koristiti uređaj protiv prevrtanja kako ne bi pao. Također se mogu koristiti i tranzitni kotači. Tako možete voziti tamo gdje široka kolica ne stanu.

Ponekad moramo osigurati kočnice za polaznika. Također mogu biti uključeni nasloni za glavu, bočni remeni i tako dalje..

Kao što vidite, prilagodba i odabir kolica također je vrlo važan dio za pacijenta s ALS-om.

Visina sjedala

Visina sjedala također je važna. S više površine, pacijentu će biti puno lakše ustati. Također na visokoj razini, osoba će sjediti ravnomjernije. Doista, u ovom slučaju aktiviraju se mišići leđa.

Stoga nije potrebno smjestiti pacijenta u nisku stolicu. Njemu će biti neugodno. Osim toga, biti će mnogo teže ukloniti pacijenta s takve stolice.

Podešavanje visine kreveta

Dakle, osim kolica, morate prilagoditi optimalnu razinu kreveta i stolice.

jelo

Prehrana ovisi o stolu za kojim pacijent sjedi. Izbjegavajte okrugle stolove jer oni otežavaju sjedenje.

Ako osoba ima loše držanje glave i hrana joj ispadne iz usta, ni u kojem slučaju ne pravite visoko uzglavlje. Tako da će mu biti jako teško gutati.

Preporučujem rješavanje ovog problema na druge načine. Na primjer, možete koristiti držač za vrat.

Ako pacijenta stavite na visoko uzglavlje, onda se barem pobrinite da mu cijelo leđa leži na uzglavlju. Odnosno, leđa se ne smiju savijati.

Ako je osoba potpuno vodoravna, tada će imati vrlo slabe respiratorne sposobnosti. Ako se podigne za 30 º, postat će mnogo bolje.

U položaju sa strane i na visokom uzglavlju bit će bolji nego samo sa strane. Ali najgori je položaj leđa i vodoravno.

Ako sjedite, disanje će biti još bolje! Zapamtite da uvijek jedemo dok sjedimo. Stoga naginjanje glave prema naprijed uvijek pomaže grlu.

Postoji mnogo prilagođenih pribora za jelo koje je lakše držati rukom. Na primjer, uređaji s zadebljanim ručkama. Postoje čak i posebne brave na četkici i još mnogo toga.

Ako osoba ima disfagiju, tada će mu biti teško razmišljati o izmišljenom ždrijelu i, osim toga, slabom rukom donijeti ovu hranu sebi. Stoga u ovom slučaju ne trebate juriti prilagodbu za samoposluživanje.

Piće

Postoje pribor za jelo koji pomaže u provođenju pijenja. Na primjer, postoje posebne naočale s nadjevom. Kao rezultat, možete piti iz takve čaše, a da pritom ne bacate glavu natrag. Nos tone u ovo udubljenje, čineći osobu sigurnijom pićem.

Izrežite čaše

Tu je i šalica s dvije ručke. Vrlo je prikladno nositi s dvije ruke.

Šalica s dvije ručke

Program pozicioniranja ALS-a

Kako biste koordinirali režim rada i odmora, kao i izbalansirali mogućnosti pacijenta s ALS-om od pretjeranog umora, morate se pridržavati posebnog programa (raspored).

Evo primjera programa pozicioniranja za osobe s teškim invaliditetom koje bi moglo biti uspravno neko vrijeme..

Sjedeći u fotelji8:00 - 9:00
Leži na desnoj strani9:00 - 11:00
Ustajati11: 00-11: 20
Sjedeći u fotelji11: 20-12: 00
Leži na lijevoj strani12: 00-14: 00
Sjedeći u fotelji14: 00-15: 00
Leži na desnoj strani15: 00-17: 00
Leže na trbuhu17: 00-17: 20

ALS bolest - foto

Ispod je fotografija koja se odnosi na ALS bolest. Sve su slike moguće povećati..

Bolest motornih neurona: uzroci, vrste, simptomi i liječenje

Bolest motornog neurona ICD-10 pripada klasi bolesti sa sistemskom atrofijom elemenata središnjeg živčanog sustava. Bolest motornih živaca (MND) naziva se i amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ili bolest motornog neurona. Ovu bolest karakterizira oštećenje gornjih neurona mozga, nakon čega slijedi kršenje njihove povezanosti s leđnom moždinom. Kao rezultat bolesti razvija se paraliza cijelog tijela..

MND je danas neizlječiva bolest. Sva terapijska sredstva usmjerena su na usporavanje napredovanja patološkog procesa i poboljšanje kvalitete života pacijenta. U bolnici Yusupov visokokvalificirani neurolozi provode potpornu terapiju za pacijente s MND-om, što pomaže ublažiti njihovo stanje.

uzroci

Na temelju činjenice da je bolest motornog neurona prema ICD-10 klasificirana kao sistemska atrofija s oštećenjem pretežno središnjeg živčanog sustava, njegove glavne karakteristike su degenerativni procesi u središnjem zrnuću frontalnog režnja.

Destruktivni proces proteže se do jezgara motornih neurona moždanog stabljika s promjenom u kortikospinalnom traktu. Kao rezultat toga, polako napreduje atrofija mišića..

Provocirajući faktori mogu biti:

  • šok i mehaničke ozljede mozga i leđne moždine;
  • prekomjerna tjelesna aktivnost;
  • izlaganje štetnim tvarima.
Trenutno se bolest motoričkih živaca i dalje proučava. Razvijaju se teorije o povezanosti patologije s poremećajem kemijskih struktura RNA, neuspjehom transporta metaboličkih proizvoda u stanicama i kršenjem energetskog metabolizma.

Studije su pokazale da zarazne bolesti, kao što je polio, ne uzrokuju bolest motornih živaca, iako ih karakterizira progresivna atrofija mišića. Iako patologije imaju približno isti krajnji rezultat, mehanizmi njihova djelovanja su različiti.

Bolest motornih neurona: vrste

primarna lateralna skleroza;

progresivna atrofija mišića;

bolest motoričkog neurona, bulbarni oblik;

primarna lateralna skleroza.

Bolest karakterizira degeneracija motoričkih neurona u moždanoj kore, mozgu, kortikospinalnom traktu i leđnoj moždini. Kao rezultat toga, dolazi do progresivne paralize mišića..

Bolest je rijetka. Njegova prevalenca iznosi otprilike 2-3 osobe na 100 tisuća godišnje. Najčešće se bolest javlja kod ljudi starijih od 60-70 godina, mada razvoj patologije nije isključen i kod ljudi mlađih od 40 godina.

simptomi

Progresivna atrofija mišića uzrokovana je distrofičnim procesima u motornim neuronima. Kliničke manifestacije ovisit će o kojoj skupini stanica je došlo do poremećaja. Na primjer, bolest motornog neurona s amiotrofičnom lateralnom sklerozom nastaje kao posljedica oštećenja neurona u precentralnom moždanu girusu i mozgu. Spastična paraplegija razvija se s kršenjima u precentralnom girusu mozga. Progresivna bulbarna paraliza nastaje na pozadini promjena u radu bulbarne skupine kaudalnih živaca s porazom njihovih jezgara i korijena.

S napredovanjem patologije, pacijent ima motoričke poremećaje, problemi s gutanjem, disanjem i komunikacijskim sposobnostima se pogoršavaju. Bolest ima sljedeće karakteristične simptome:

  • pogoršanje ručnog rada, fine motoričke sposobnosti. Pacijentu je teško izvršiti najjednostavnije zadatke: otvorite kvaku ili slavinu, uzmite predmet, pritisnite gumb;
  • povećava se slabost u nogama, što dovodi do poteškoća u kretanju;
  • mišići vrata slabe, zbog čega pacijentu postaje teško disati, gutati hranu i vodu;
  • bolest često pogađa mišiće koji su uključeni u proces disanja;
  • u slučaju oštećenja područja mozga odgovornih za emocije, pacijent možda neće moći kontrolirati svoje ponašanje, povremeno se smijejući bez razloga ili plačući.
S napredovanjem patologije, pamćenje se pogoršava, koncentracija pozornosti opada, komunikacija s drugim ljudima otežana je. U kasnijim fazama pacijent postaje potpuno imobiliziran i zahtijeva stalnu njegu. U ovom slučaju, bolest ne utječe na intelekt, pacijent i dalje osjeća okus i miris, sluh i vid ne pate. Funkcije srčanog mišića, crijeva, mjehura, genitalija ostaju nepromijenjene.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

Bolest je prvi opisao Francuz Jean-Martin Charcot 1869. godine. To je najčešći oblik bolesti (oko 80-85% svih slučajeva MND-a) kada su motorički neuroni i mozga i leđne moždine uključeni u patološki proces.

Bolest karakterizira stalno progresivna mišićna slabost i mišićna atrofija. Ovisno o razini lokalizacije primarne lezije motornih neurona, razlikuje se bulbarni oblik bolesti, kada se motorički neuroni u moždanoj stablji primarno oštećuju, cervikotorakalni oblik - s lokalizacijom primarne lezije na razini zadebljanja vrata maternice i lumbosakralnog oblika bolesti. Najpovoljnija varijanta tečaja je lumbosakralni oblik ALS-a. Prosječni životni vijek takvih bolesnika može doseći 7-8 godina. U nekim slučajevima trajanje bolesti doseže 10, pa čak i 15 godina. Bolest se razvija u pravilu u 5-6 desetaka života i 2 puta je češća kod muškaraca.

Bolest debitira u većini slučajeva pojavom slabosti i gubitka težine u mišićima ruku ili nogu, često praćeno trzanje mišića (fascikulacije), međutim, treba imati na umu da prisutnost izoliranih trzaja mišića bez pojave slabosti ili hipotrofije nije uvijek znak ALS-a!

Među poznatim ljudima ALS-a, patio je skladatelj Dmitrij Šostakovič, kineski političar Mao Zedong, pjevač Vladimir Migulya, američki astrofizičar Stephen Hawking, čija je bolest trajala više od 50 godina.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP)

Primarna bočna skleroza (PLC)

Progresivna mišićna atrofija (PMA), sindrom viseće ruke

Ovo je rijetka vrsta MND-a u kojoj su uglavnom oštećeni motorički neuroni leđne moždine. Bolest u većini slučajeva počinje slabošću ili nespretnošću u rukama. Većina ljudi živi s ovom vrstom MND-a više od 5 godina..

Ovdje su najčešći simptomi i karakteristike različitih vrsta MND-a. Međutim, treba imati na umu da se kod iste vrste motoričkog neuronskog oboljenja simptomi kod različitih ljudi mogu manifestirati na različite načine, prognoza se također može razlikovati.
Kada se simptomi poput postupnog porasta poremećaja govora, gušenja pri gutanju, slabosti ruku i nogu, trzanja mišića, trebaju što prije potražiti liječničku pomoć visokokvalificiranih neurologa bolnice Yusupov, koji će vam pomoći u utvrđivanju uzroka i propisati adekvatno liječenje.

Mora se razumjeti da je dijagnoza ALS-a vrlo teška, budući da je riječ o prilično rijetkoj bolesti, a često se neurolozi u svojoj praksi susreću s izoliranim slučajevima ove bolesti. Odsutnost određenih specifičnih simptoma bolesti također otežava dijagnozu ALS-a. Poznato je da se dijagnoza postavlja u prosjeku nakon 1-1,5 godina od trenutka pojavljivanja prvih simptoma, a vrijeme liječenja je već izgubljeno.

Dijagnostika

Postoji nekoliko dijagnostičkih metoda i pokazatelja koji ukazuju na patnju motornih neurona i mišića..

Krvni test

Glavni pokazatelj koji može ukazivati ​​na patnju motornih neurona i mišića je razina kreatin fosfokinaze. Razina enzima povećava se razgradnjom mišićnog tkiva, a njegova razina može se povećati kod ljudi koji pate od ALS-a. Međutim, ovaj pokazatelj nije specifičan znak patologije, jer može biti i pokazatelj drugih bolesti povezanih s oštećenjem mišića (infarkt miokarda, miozitis, ozljede).

Elektroneromiografija (ENMG)

Za točnu dijagnozu ALS-a potrebno je obaviti elektromiografiju iglica, pomoću tankih igala, pomoću kojih liječnik procjenjuje stanje električne aktivnosti oštećenih i netaknutih mišića i stimulacijsku elektro-neurografiju kako bi se isključili poremećaji u osjetilnim vlaknima, koji gotovo uvijek ostaju netaknuti s ALS-om..

Transkranijalna magnetska stimulacija (TMS)

Ovo je nova metoda koja se može izvesti istodobno s ENMG-om. Osmišljen je za procjenu stanja motornih neurona u mozgu. Rezultati TMS-a mogu pomoći u dijagnostici.

Snimanje magnetskom rezonancom (MRI)

MRI može otkriti oštećenje mozga i leđne moždine uzrokovano moždanim udarom, Alzheimerovom bolešću, Parkinsonovom bolešću, multiplom sklerozom, tumorima i ozljedama kičmene moždine i mozga. U nekim se slučajevima tijekom MRI-ja otkrivaju znakovi karakteristični samo za MND / ALS - ovo je sjaj piramidalnih putova koji su pogođeni ovom bolešću.

Ostale metode

Za provjeru dijagnoze potrebno je provesti i lumbalnu punkciju, procijeniti funkciju vanjskog disanja i provesti kardiorespiratorno praćenje. Ova istraživanja omogućuju vam da identificirate promjene koje u ranim fazama ne smetaju pacijentu, ali imaju štetan doprinos napredovanju bolesti.

Uvijek treba imati na umu da je ALS iznimna bolest, a konačna dijagnoza se postavlja tek nakon cjelovitog kvalitativnog pregleda pacijenta pod nadzorom iskusnih neurologa koji imaju veliko iskustvo rada s takvim pacijentima.

Ciljevi terapije

Trenutno nema učinkovite terapije za ovu bolest. Stoga je terapija usmjerena na:

usporiti napredovanje bolesti i produljiti razdoblje bolesti, u kojem pacijent ne treba stalnu vanjsku njegu;

smanjuju ozbiljnost određenih simptoma bolesti i održavaju stabilnu razinu kvalitete života.

liječenje

Danas se bolest motornih neurona također smatra neizlječivom bolešću. Slučajevi oporavka nisu zabilježeni. Sva moderna medicina usmjerena je na usporavanje razvoja degenerativnih procesa i poboljšanje pacijentovog stanja.

Jedini lijek u liječenju MND-a, čija je učinkovitost dokazana dva neovisna klinička ispitivanja, je Riluzole (Rilutec). Njegovo djelovanje usmjereno je na smanjenje razine glutamata koji se oslobađa tijekom prijenosa živčanih impulsa. Sredstva za vezuvanje slobodnih radikala i antioksidanti također imaju pozitivan učinak..

Postoje nova dostignuća u liječenju bolesti motornih neurona. Mnoga istraživanja dokazuju imunološku prirodu razvoja patologije, međutim, pouzdano učinkoviti lijekovi još su u fazi poboljšanja..

Simptomatska terapija uključuje lijekove za poboljšanje pacijentovog stanja. Mišićni relaksanti koriste se za uklanjanje bolnih mišićnih grčeva. Svakako poduprite disanje pomoću neinvazivne ventilacije posebnom maskom.
Ako je gutanje otežano, hranjenje se vrši sondom. Za to se sastavlja posebna prehrana koja zadovoljava sve potrebe tijela za hranjivim tvarima..

Prognoza bolesti je nepovoljna. U rijetkim slučajevima pacijenti žive do 10 godina. Obično je životni vijek 2-4 godine nakon dijagnoze.

Bolnica Yusupov pruža visokokvalitetnu palijativnu njegu bolesnicima s motoričkim živčanim bolestima. Na odjelu neurologije zaposleno je profesionalno medicinsko osoblje koje je upoznato sa specifičnostima pružanja skrbi takvim pacijentima. U bolnici Yusupov stvoreni su svi uvjeti za ugodan boravak pacijenta uz pružanje svih potrebnih medicinskih usluga.